Lipodistrofiler genetik veya sonradan edinilen vücutta değişik derecelerde yağ doku kaybı ile seyreden bir grup metabolik bozukluklardır. Barraquer-Simons sendromu diğer ismi ile “Edinilmiş Parsiyel Lökodistrofi” parsiyel lökodistrofilerin bir formudur. Etiyolojisi bilinmemektedir ve genellikle üst ekstremitede yağ doku kaybı ile seyretmektedir. Bunun dışında hipokomplemantemi, diyabet ve hipertrigliseridemi ile ilişkili olabilmektedir. Bu yazıda gebelik sonrasında üst kolda ilerleyici subkutan yağ doku kaybı olan Barraquer-Simons sendromlu 34 yaşındaki kadın olgu sunulmuştur ve bu olgu ile ilgili literatür bilgileri gözden geçirilmiştir.

Lipodystrophies are a widespread group of genetic or acquired metabolic disorders that are characterized by varying degrees of body fat loss. The Barraquer-Simons syndrome also called Acquired Partial Lipodistrophy is a form of partial lipodistrophy of unknown etiology, characterised by the loss of subcutaneous adipose tissue, limited to upper part of the body. Also it can be associated with hypocomplementemia, diabetes, and hypertriglyceridemia. In this paper a 34-year-old woman with progresive loss of subcutaneous fat limited to upper arm, which was developed after pregnancy, is reported and literature was reviewed.