Dyke–Davidoff–Masson Sendromu (DDMS) nöbetler, fasiyal asimetri, kontralateral hemipleji veya hemiparezi, mental retardasyon, sensorinöral işitme kaybı ve davranış değişiklikleri ile karakterize nadir görülen bir klinik durumdur. Klinik özellikler değişkendir ve fetal veya erken çocukluk döneminde gelişen beyin hasarının derecesine bağlı olarak değişir. Tipik radyolojik özellikleri serebral hemiatrofi ile birlikte ipsilateral kompansatuvar kafatası kalınlaşması ve paranazal sinüslerin hipertrofisidir. 22 yaşındaki bayan hasta vücut sol yarısında güçsüzlük nedeniyle fiziksel tıp ve rehabilitasyon polikliniğine başvurdu. Nöbet hikayesi mevcuttu ve ilaçlarını düzenli olarak almaktaydı. Fasiyal asimetrisi vardı. Nörolojik değerlendirmesinde üst ekstremite, el ve alt ekstremite Brunnstrom evreleri sırasıyla 5,3 ve 5 idi. El bilek ve falanks fleksörlerinde Modifiye Ashworth Skalasına (MAS) göre evre 2 spastisiteyi gösteren artan tonus mevcuttu. EEG'de generalize diken dalga aktivitesi görülmekteydi. IQ testi sınırda mental kapasite ile uyumlu bulundu. Kranial manyetik rezonans görüntülemede sağ serebral hemisferde atrofi, sağ lateral ventrikülde dilatasyon ve ipsilateral sulkuslarda genişleme saptandı. Hastada tipik klinik ve görüntüleme özelliklerine dayanılarak DDMS tanısı kondu. Bu hastalık tablosu ilk defa Dyke ve arkadaşları tarafından 1933 yılında tanımlanmıştır. Etiyolojide hem doğumsal ve edinsel faktörler rol alır. Her ne kadar nadir görülen bir sendrom olsa da hemiparezi ve epilepsi ayırıcı tanısında DDMS tanımanın önemini vurgulamak için bu olgu sunumunu yaptık.

Dyke–Davidoff–Masson Syndrome (DDMS) is a rare clinical condition characterized by seizures, facial asymmetry, contralateral hemiplegia or hemiparesis, mental retardation, sensorineural hearing loss and behavioral changes. The clinical features are variable and depend on the extent of brain injury in fetal or early childhood period. The typical radiological features are cerebral hemiatrophy with ipsilateral compensatory thickening of the skull and hypertrophy of paranasal sinuses. 22-year old woman admitted to physical medicine and rehabilitation polyclinic due to weakness in her left side of the body. She had history of seizures and was taking medications regularly. She had fascial asymmetry. Neurological evaluation revealed Brunnstrom stages for upper extremity, hand and lower extremity as 5, 3, 5 respectively. There was increased tone in flexors of wrist and phalanx showing Modified Ashworth Scale (MAS) grade 2 spasticity. EEG showed generalized spike-wave activity. IQ test revealed that she had borderline intellectual functioning. Cranial magnetic resonance imaging revealed hemiatrophy of right cerebral hemisphere, dilatation of the right lateral ventricle and widening of ipsilateral sulci. The patient was diagnosed with DDMS based on typical clinical and imaging features. The syndrome was first described in 1933 by Dyke et al. Both congenital and acquired factors are involved in the etiology. Although it is a rare syndrome, we presented the case report to emphasize the importance of recognizing DDMS in differential diagnosis of hemiparesis and epilepsy.