ISSN: 1309 - 3843 E-ISSN: 1307 - 7384
FİZİKSEL TIP VE REHABİLİTASYON
BİLİMLERİ DERGİSİ
www.jpmrs.com
Kayıtlı İndexler

OLGU SUNUMLARI

Melorheostozis: Nadir Bir Hastalık
Melorheostosis: A Rare Disease
Doi: 10.31609/jpmrs.2017-54934 - Makale Dili: EN
J PMR Sci 2018;21(3):147-9
ÖZET
Meloreostoz ilk 1922’de Leri ve Joanny tarafından tanımlanan nadir nongenetik gelişimsel bir anomalidir. Etiyolojisi bilinmemektedir. Hastalar herhangi bir yaşta prezente olabilirler ve her iki cinsiyet eşit olarak etkilenmektedir. Başlangıcı genellikle sinsidir, etkilenen bölgelerde ağrı, sertlik ve hareket kısıtlılığı ile ortaya çıkar. Karakteristik radyografik görünüm özellikle kemiğin tek tarafında irregular hiperosteotik korteks değişikliklerinden oluşur, erimiş mum görüntüsüne benzer. Genellikle etkilenen ve normal kemik arasında bir demarkasyon hattı bulunur. Dens sklerotik lineer alanlar asıl kortekste görülür fakat ayrıca süngerimsi kemiğe uzanabilir. Melorheostozis esas olarak üst ve alt ekstremitenin uzun kemiklerini etkiler fakat ayrıca el ve ayağın kısa kemikleri ve daha nadiren aksiyel iskeleti etkiler. Kemik sintigrafisi pozitiftir ve her üç fazda orta derecede artmış uptake tutulumu gösterir. Bilgisayarlı Tomografi ve Manyetik Rezonans Görüntüleme daha fazla karakterize lezyonu gösterir fakat nadiren tanıya katkıda bulunur. Bu kronik hastalığın tedavisi konservatif tedaviler veya cerrahi yumuşak doku prosedürlerinden oluşmaktadır hatta bazı şiddetli olgularda ampütasyon uygulanmaktadır. Bu olgu raporunda altı aydır sol elinde ağrı ve sabah tutukluğu olan ve radyografik görünümü ile meloreostoz tanısı konulan 53 yaşında erkek hasta sunulmuştur.
ABSTRACT
Melorheostosis is a rare nongenetic developmental anomaly first described in 1922 by Leri and Joanny. Its etiology is unknown. Patients present at any age, and both sexes are affected equally. Onset is usually insidious, with pain, stiffness and limitation of motion at the affected areas. The characteristic radiographic appearance consists of irregular hyperostotic changes of the cortex, generally on one side of the bone, resembling melted wax dripping down one side of a candle. There is usually a demarcation line between the affected and normal bone. Dense, sclerotic linear areas are seen mainly in the cortex but also extending into the cancellous bone. Melorheostosis affects mainly the long bones of the upper and lower limbs, but also the short bones of the hand and foot and, rarely, the axial skeleton may be affected. Bone scintigraphy is positive and shows moderately increased uptake of tracer in all three phases. Computed tomography and magnetic resonance imaging can further characterize the lesion, but rarely contribute to the diagnosis. Treatment of this chronic condition consists of conservative therapies or surgical soft-tissue procedures and even, in very severe cases, amputation. In this case report, a 53 years old male patient with pain and morning stifness in his left hand for 6 months who has been diagnosed as melorheostosis by radiographic appearence is presented.