AMPUTASYON
Sprengel Deformitesi, Bilateral Kalça Çıkığı ve Dizartrinin Eşlik Ettiği Klippel Feil Sendromu: Olgu Sunumu
Klippel Feil Syndrome with Sprengel Deformity, Bilateral Kongenital Hip Dsyplasia and Dysarthria: A Case Report
Received Date : 08 Apr 2015
Accepted Date : 31 Oct 2015
Gülseren Demir1, Hamit Göksu2, Barış Nacır1, Aynur Karagöz1
1Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Kliniği, Ankara, Türkiye
2Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Kliniği, Konya, Türkiye
Makale Dili: TR
ÖZET
Klippel-Feil Sendromu gestasyonun 3–8. haftasında servikal somitlerin segmantasyonunda yetersizlik
sonucu gelişen konjenital bir malformasyondur. Klasik triadını kısa boyun, aşağı yerleşimli saç çizgisi ve en
az 2 servikal segmentte füzyon ve boyun hareketlerinde azalma oluşturur. Genellikle çocuk yaşlarda klinik
belirtiler görülmeye başlasa da nadir olgularda ileri yaşlarda tanı konulur. Biz burada 37 yaşında, servikal
vertebra füzyonu, kosta anomalisi, skolyoz ve Sprengel deformitesine ek olarak dizartisi ve bilateral kalça
çıkığı olan olguyu sunmayı amaçladık.
Anahtar Kelimeler: Klippel-Feil Sendromu, Sprengel deformitesi, kalça displazisi, dizartri
ABSTRACT
Klippel-Feil Syndrome is a congenital malformation that occurs due to failure of the normal segmentation of
cervical somites during 3-8 weeks of gestation. Classic triad of Klippel-Feil Syndrome consists of short neck,
low hair line and restriction of cervical range of motion. Clinical signs usually appear in during childhood, but
few cases present at later ages. Herein we report a 37-years old female patient with dysarthria and bilateral
congenital hip dysplasia accompanying cervical vertebral fusion, costa anomalies, scoliosis and Sprengel's
deformity.
Keywords: Klippel-Feil syndrome, Sprengel deformity, hip dysplasia, dysarthria
